Гипербилирубинемия симптомы. Гипербилирубинемия. Что это такое

Гипербилирубинемия – это состояние организма, при котором повышен уровень билирубина в крови. После превышения определенной концентрации, билирубин проникает в ткани организма, делая их желтыми. Билирубин образуется при распаде красных клеток крови. После этого в организме он находится в свободном и несвободном виде.

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

  • гипербилирубинемия постгепатитная – форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
  • гипербилирубинемия функциональная – врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
  • доброкачественная гипербилирубинемия – это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

  • надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
  • печеночная – обусловлена повреждением ткани печени;
  • подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Лечение доброкачественной гипербилирубинемии

Если диагностирована доброкачественная гипербилирубинемия, то лечение состоит лишь в строгом соблюдении диеты. В период ремиссии и в отсутствие сопутствующих нарушений в работе ЖКТ, назначают диету № 15, а в период обострения и в присутствии заболеваний желчного пузыря рекомендуется диета № 5, которая является практически стандартом при большинстве заболеваний печени.

Наши статьи по теме:

  1. Желтухи новорожденных детей: виды желтух
  2. Желтушка у новорожденных
  3. Желтуха — диагностика и классификация
  4. Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы
  5. Что такое сцинтиграфия печени?

Гипербилирубинемия код по мкб у детей

Гипербилирубинемия: что это такое, почему лицо и белки глаз становятся жёлтыми, как это лечить? С такими вопросами сталкиваются мамы новорождённых детей, люди с заболеваниями печени. И они закономерны, так как с процессами, вызывающими повышение билирубина в крови шутить нельзя. Для детей последствия могут быть фатальными, для взрослых – привести к инвалидизации.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин — это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя пигментный гепатоз, простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные дисфункции печени, ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 — общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения — синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Диагностика

Первичный осмотр проводится врачом-терапевтом:

  • сначала он проводит визуальный осмотр;
  • собирает анамнез больного.

Дальнейшая диагностика может включать в себя следующие обследования:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ брюшной полости;
  • УЗИ печени;
  • печеночные пробы.

В данном случае может понадобиться консультация инфекциониста, гематолога, иммунолога, нефролога. По результатам пройденного обследования выявляется патология и назначается соответствующее лечение.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев – это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия – возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Гипербилирубинемия код по мкб у детей

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.

Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию.

Читайте также:  Диета при циррозе печени — принципы питания, меню и блюда

При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

  • выраженное физическое либо нервное переутомление;
  • обострение инфекций, поражение желчных путей;
  • невосприимчивость лекарственных средств;
  • простудные заболевания;
  • различные оперативные вмешательства;
  • прием алкоголя.

Лечение

При диагностированной гипербилирубинемии лечение должно быть только комплексным. Если выяснится, что у больного гемолитическая анемия, необходима консультация гематолога, особенно если эта патология диагностирована у беременной.

Медикаментозная терапия включает в себя:

  • антибактериальные и противовирусные препараты;
  • прием иммуномодуляторов;
  • противовоспалительные лекарственные средства;
  • антиоксиданты (при необходимости), например, Энтеросгель;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты, например, Урсосан;
  • Фенобарбитал, чтобы понизить уровень билирубина;
  • фитотерапевтическое лечение.

Кроме того, больному рекомендуют пересмотреть свой рацион. Из меню необходимо исключить острое, пряное, жирное, жареное. Также на период прохождения терапевтических процедур нельзя употреблять спиртные напитки.

Симптомы заболевания

Причины развития

Исходя из того, на каком моменте произошел сбой обмена пигмента, можно выделить 3 группы причин развития гипербилирубинемии.

В литературе встречаются аналогичные формы желтух. Это объясняется тем, что данный симптом всегда является признаком гипербилирубинемии.

Надпеченочный этап

Основные причины:

  • Гемолитическая и серповидноклеточная анемия.
  • Эритробластоз новорожденных.
  • Талассемия.
  • Переливание несовместимой крови.
  • Вирусные инфекции (корь, краснуха, эпидемический паротит).
  • Малярия.
  • Укусы ядовитых змей.
  • Токсическое воздействие мышьяка, фосфора, сульфаниламидных препаратов.

Происходит усиленное разрушение эритроцитов, в результате чего образуется избыточное количество непрямого билирубина.

Печеночный

Основные причины:

  • Гепатит.
  • Цирроз печени.
  • Гепатоцеллюлярный рак.
  • Алкогольные и лекарственные поражения органа.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Первичный склерозирующий холангит.
  • Холестатический гепатоз при беременности.
  • Амилоидоз печени.

Происходит нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени и выделение конъюгированного в желчные протоки. Из-за этого в крови наблюдается повышение обеих фракций вещества.

Подпеченочный

Основные причины:

  • Желчнокаменная болезнь.
  • Закрытие желчевыводящих путей глистами.
  • Холангит.
  • Рубцовое сужение протоков и сдавление их опухолью головки поджелудочной железы.
  • Рак желчного пузыря и протоков.

Нормальное попадание конъюгированного билирубина в кишечник затруднено, вследствие чего он забрасывается в кровь. Из-за этого отмечается повышение уровня вещества за счет прямой фракции.

Симптомы заболевания

Многие биохимические показатели крови визуально определить невозможно, а вот гипербилирубинемию можно определить даже невооруженным взглядом, потому что симптомы заболевания слишком явные.

Характерные симптомы — это желтоватый (лимонный) окрас кожных покровов, слизистых ротовой полости, белков глаз, темного цвета моча (напоминает пиво), а также несильный, но стойкий зуд всего тела.

Желтушное окрашивание, как правило, усиливается в состоянии стресса. Явная желтуха проявляется только при повышении уровня билирубина в несколько раз (2 раза и более).

У больных часто могут наблюдаться и другие симптомы:

  • неприятные ощущения под правым ребром;
  • тошнота, рвота (обильная или скудная, единичная, реже многократная);
  • изжога, горьковатый привкус во рту (усиливается после еды);
  • слабость, апатия, потеря аппетита;
  • перепады настроения;
  • сонливость (в основном при беременности);
  • кал становится жирным бесцветным, похожим на белую глину (иногда может стать темно-бурым);
  • кратковременные потери сознания (редко);
  • нарушения со стороны неврологической системы (затрудненная речь, резкое ухудшение зрения);
  • резкая потеря веса.

Во время беременности женщина с диагнозом гипербилирубинемия быстро устает, все время хочет спать, становится слегка заторможенной.

Читайте также:  Где можно и нельзя работать с гепатитом c?

Женщинам в «интересном положении» рекомендовано соблюдать диету, состоящую их щадящих продуктов, не употреблять в пищу много жирных, соленых блюд. Естественно, ни о какой физической нагрузке, особенно сверх меры, при беременности, вообще, речь не идет. Каждая женщина сама должна нести ответственность за здоровье свое и малыша, не пренебрегать данными рекомендациями, а в случае необходимости пройти лечение, назначенное терапевтом.

У больных с легкой формой заболевания увеличение печени, а также болезненности при надавливании не наблюдается. А вот при средней и тяжелой стадии во время пальпации доктор обнаруживает увеличение органа. Если наряду с болезненностью имеют место многочисленные симптомы, то затягивать с лечением, крайне безответственно.

Билирубин

Трудно объяснить, что это такое гипербилирубинемия, не раскрыв понятие «билирубин». Так называется пигмент (окрашенное вещество в тканях человеческого тела), являющийся основным составляющим желчи. Он обязательно присутствует в организме не только человека, но и животных, так как является итоговым компонентом расщепления гемоглобина, цитохрома и миоглобина, то есть белков, содержащих гем. В норме у взрослых здоровых людей и у детей старше года билирубина должно быть в сыворотке крови от 8,55 до 20,52 мкмоль на литр. В основном билирубин распадается в клетках костного мозга, селезенке, лимфатических узлах и в печени. Из этих органов продукты распада транспортируются в желчь, а далее выводятся из организма. Промежуточным продуктом распада гемоглобина является зеленый пигмент биливердин. В ходе дальнейших реакций из него образуется билирубин, но при некоторых обстоятельствах возможно и обратное превращение. Билирубин, если он не превышает норму, выполняет роль главного антиоксиданта. Он очищает клетки от многих ненужных веществ. То есть если в расшифровке анализа крови этот фермент будет находиться в пределах значений, указанных выше, это означает, что с ним у пациента проблем нет.

Свободный билирубин

Этот фермент содержится в крови в двух основных состояниях — в свободном и в связанном. Рассмотрим, что представляет собой свободный билирубин. Другие его названия — непрямой, несвязанный или неконъюгированный. Он образуется при распаде гемоглобина в тот момент, когда разрушаются эритроциты. Пигмент в такой форме способен проникать в клетки через мембрану и нарушать их работу, вплоть до полного прекращения клеточной жизнедеятельности. Свободный билирубин является веществом весьма токсичным. В воде он не растворяется. Следует сказать, что распад эритроцитов в организме происходит безостановочно, так как он является логическим завершением их существования. Этот процесс нужен для обновления клеток крови. Поэтому и свободный билирубин присутствует в организме всегда. При нормальном ходе процессов метаболизма он связывается с альбуминами крови и поступает в печень. Там он поступает в клетки печени, где превращается в связанный билирубин, который способен выводиться из организма несколькими путями.

Почему повышается билирубин в крови у беременной

Увеличение показателей билирубина свидетельствует о развитии патологических процессов внутри печени или за ее пределами. Отклонение печеночного пигмента от нормы может быть вызвано состояниями, связанными непосредственно с беременностью, или болезнями, не имеющими никакого отношения к появлению и развитию плода в матке. К последним заболеваниям можно отнести:

  • закупорку протока желчного пузыря;
  • специфические инфекции (например, малярию);
  • вялотекущие патологические процессы в печени;
  • различные заболевания кроветворной системы;
  • гепатит, вызванный алкогольной интоксикацией;
  • гепатит, вызванный медикаментозным лечением (пенициллинами, левомицетином, сульфаниламидами);
  • острые вирусные гепатиты различной этиологии (цитомегаловирус, гепатит А, В, С, D, Е).

Вовремя идентифицировать симптомы таких осложнений – первостепенная обязанность медиков, ведь все патологии не только ставят под угрозу благополучие матери и ребенка, но и угрожают их жизням.

Если у врачей нет оснований полагать, что патология вызвана сопутствующими заболеваниями, причины, почему повышен билирубин при беременности, ищут непосредственно в «интересном» положении женщины. С появлением новой жизни работа материнского организма перестраивается на новый лад, и не всегда эти метаморфозы идут на пользу самой женщине.

Читайте также:  Рецепты лечения травами поджелудочной железы и печени

Можно назвать целый перечень состояний, когда повышенный билирубин в крови при беременности вызван именно подготовкой пациентки к материнству:

  • тяжелое течение токсикоза на начальном этапе беременности;
  • преэклампсия и эклампсия;
  • острая жировая дистрофия печени при беременности;
  • желчнокаменная болезнь;
  • внутрипеченочный холестаз при беременности.

Высокий уровень билирубина на ранних сроках беременности – неприятное следствие мучительного токсикоза, когда женщина страдает от постоянной тошноты. Внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ) – специфическое состояние, которое развивается незадолго до родов и самостоятельно исчезает после рождения малыша. Признаки заболевания: зуд по всему телу и желтушность кожных покровов. Научная медицина полагает, что необычное явление может быть обусловлено индивидуальным ответом организма на повышенный уровень гормона эстрогена при беременности. Корни этой реакции кроются на генетическом уровне.

Острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) – редкая патология, с которой сталкивается 1 будущая мама из 13000 беременных. На какой почве развивается заболевание, до сих пор не ясно. Кроме высокого билирубина при беременности у женщины наблюдаются следующие симптомы патологии: рвота, абдоминальные боли, кровотечение из половых путей, ДВС-синдром. ОЖДПБ чаще всего встречается на поздних сроках беременности среди женщин, которым предстоят первые роды.

Также общий билирубин при беременности может в 5 – 6 раз превышать норму, если у будущей мамы диагностировали тяжелую форму эклампсии. При этом наблюдаются и другие опасные симптомы – высокая температура тела, боль в животе, рвота и тошнота.

При закупорке протока на почве желчнокаменной болезни развивается механическая желтуха. Во время беременности существует высокий риск образования желчных конкрементов и развития холелитиаза, поскольку матка по мере роста все больше сдавливает соседние органы.

Лечение

Чтобы назначить эффективную терапию, нужно сначала определить причины, вызвавшие увеличение желчного фермента в крови. Лечение гипербилирубинемии проводится путем терапевтических мероприятий, направленных на исцеление больного от основного заболевания. Если гипербилирубинемия у человека доброкачественная, лечение может быть основано только на соблюдении строгой диеты. Она заключается в исключении из рациона следующих продуктов:

  • Жареное.
  • Маринады.
  • Соления.
  • Жирное.
  • Копчености.
  • Алкоголь, включая пиво.
  • Сладости (торты, пирожные).

Во всех остальных случаях требуется лечение медикаментозное. Поскольку билирубин, особенно непрямой, является токсичным пигментом, влияющим на работу головного мозга, его необходимо быстро выводить из организма. В критических случаях лечебные мероприятия оказывают в стационарах.

Больному назначают антиоксиданты («Токоферол», «Ионол», «Цистамин», «Аскорбат» и другие).

Лечение

Если наблюдается энцефалопатия (из-за поражения головного мозга токсинами билирубина), выполняют инъекции инсулина и раствор глюкозы внутривенно.

При поражении паренхимы печени назначают «Преднизолон» и «Викасол».

При зуде кожи назначают «Холосас», «Холестирамин».

Если гипербилирубинемия вызвана закупоркой желчных путей, лечение проводят только хирургическим методом. Соблюдение диеты желательно во всех случаях превышения нормы желчного пигмента, независимо от причин возникновения недуга.

Патологические механизмы

Что такое гипербилирубинемия? Это повышение содержания пигмента в крови из-за патологического процесса, влияющего на его круговорот. Сбой может произойти на пути к печени, в самой печени. Либо на выделительном этапе.

Механизмы образования повышенной концентрации пигмента:

Сбой может произойти на пути к печени и в самой печени

  1. Внепечёночное увеличение непрямого билирубина. Образование слишком большого количества вещества, не поддающегося обработке здоровой печенью.
  2. Протекающие в гепатоцитах (клетках печени). Бывает двух видов. Печёночное нарастание непрямого пигмента. Дефект гепатоцитов, в результате которого билирубин не конъюгируется с кислотой. Печёночное нарастание конъюгированного пигмента. Нарушается образование жёлчи гепатоцитами, её отхождение через внепечёночные жёлчные протоки.
  3. В жёлчевыводящей системе нарушается отток жёлчи из жёлчного пузыря и её выведение через сфинктер Одди в кишечник. В результате растёт концентрация прямого билирубина.