Классификация печеночной недостаточности по патогенезу и стадиям

Печеночная недостаточность (ПН) представляет собой состояние, при котором происходит снижение одной или нескольких функций печени ниже уровня, необходимого для обеспечения нормальной жизнедеятельности организма. По течению различают острую и хроническую, а по количеству нарушенных функций — парциальную и тотальную печеночную недостаточности.

Печеночная кома

Печеночная кома представляет собой конечный этап развития прогрессирующей печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения ЦНС (гепатоцеребральный синдром), а также других органов и тканей. Необходимо заметить, что «печеночной комы без печени не бывает». Это означает, что если синдром уремии можно вызвать в эксперименте с помощью двусторонней нефрэктомии, то для развития печеночной комы необходима частичная сохранность функций гепатоцитов.

Различают три варианта развития печеночной комы: шунтовой, печеночно-клеточный и смешанный.

Шунтовая кома чаще всего возникает вследствие цирроза печени, при котором повышается давление в воротной вене. Длительная портальная гипертензия ведет к развитию портокавальных анастомозов через геморроидальные, пищеводные, пупочную вены. Таким образом, оттекающая от ЖКТ кровь минует печень и проходит сразу в общий кровоток (эта кровь содержит очень много не обезвреженных печенью токсических продуктов). Одна из особенностей данного варианта комы — отсутствие или слабая выраженность желтухи, поскольку (особенно на начальных этапах развития) кома не сопровождается значительными нарушениями желчеобразовательной и желчевыделительной функции печени.

Печеночно-клеточная кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда происходит существенное расстройство всех ее функций. В основе развития комы лежат несколько патогенетических механизмов. Во-первых, это повышение в крови содержания веществ, оказывающих общетоксическое действие и в первую очередь — свободного аммиака. Известно, что только гепатоциты имеют такой метаболический механизм, как орнитиновый цикл, во время которого происходит трансформация постоянно образующегося в процессе белкового обмена NH3 в мочевину. Синтез мочевины в печени нарушается в случае повреждения не менее 80 % всех печеночных клеток. Избыток аммиака оказывает прямое повреждающее действие на органы и ткани, ингибируя активность многих важнейших ферментов. Другим важным механизмом развития печеночной комы является гипогликемия и ацидоз, коррекция которых позволяет значительно улучшить состояние больных. Существенный «вклад» в интоксикацию организма вносит нарастание в крови содержания свободного билирубина и низкомолекулярных жирных кислот (масляной, валериановой). Еще один фактор интоксикации — образующиеся в кишечнике продукты распада белков. Важно то, что пораженная печень не способна поддерживать не только должное абсолютное количество, но и необходимое для организма соотношение отдельных аминокислот и фракций белков крови. Избыток одних и дефицит других аминокислот делает невозможным нормальный обмен белков в тканях организма. И, наконец, следует упомянуть о наступающем в связи с интоксикацией нарушении системной гемодинамики (уменьшение АД, сердечного выброса и ОЦК). К этим расстройствам присоединяются нарушения свертывающей системы крови и ухудшение ее реологических свойств.

Смешанный тип печеночной комы представляет собой ту или иную комбинацию первых двух вариантов.

Причины возникновения недостаточности и ее классификация

Существует огромное количество причин, которые способны вызвать развитие патологического процесса. Среди всего комплекса причин можно выделить наиболее распространенные – различные заболевания железы, оказывающие влияние на функциональные возможности органа, а также развитие обструктивных изменений в желчевыводящих протоках.

В последнем случае регистрируется повышение компрессии желчи, что приводит к нарушениям в процессах, обеспечивающих кровяной отток и продвижение лимфатической жидкости.  В результате указанных нарушений появляются и прогрессируют дистрофические изменения в клетках печеночной паренхимы – гепатоцитах.

Наиболее распространенными патологиями в работе железы, которые способствуют возникновению печеночно клеточной недостаточности, являются:

  • цирроз;
  • гепатиты;
  • опухолевидные процессы.

Оказать воздействие на развитие патологии могут различные заболевания других органов и их систем:

  1. Недуги сердечно-сосудистой системы.
  2. Нарушения в функционировании органов эндокринной системы.
  3. Заболевания инфекционной и аутоиммунной природы.

Постепенное прогрессирование болезни может быть спровоцировано интоксикацией организма гепатотоксическими медикаментозными средствами, ядовитыми грибами и некачественными спиртными напитками.

Читайте также:  Диета Стол 5: что можно и что нельзя, меню на неделю и месяц

Помимо этого причиной развития недостаточности может являться серьезное воздействие на организм в результате обширных ожогов, травм и при массивных кровопотерях, а также при развитии септического шока.

Клетки печени являются очень чувствительными к недостатку кислорода, нарушение их функционирования и гибель может быть спровоцирована кислородным голоданием ткани печени, спровоцированным различными патологическими причинами.

К группе риска по возникновению и прогрессированию печеночно клеточной недостаточности относятся:

  • алкоголики;
  • наркоманы;
  • люди, страдающие ожирением;
  • пациенты, имеющие системные заболевания;
  • больные, страдающие от неизлечимых хронических заболеваний.

Следует отметить, что развитие патологического процесса при наличии у человека цирроза повышает вероятность летального исхода в несколько раз.

Основные разновидности патологии

Современная классификация патогенеза заболевания предполагает разделение ее на виды и степени.

Патфизиологией разработан целый комплекс критериев, на основании которых осуществляется классифицирование патологического процесса.

При определении разновидности патологического процесса учитываются следующие патофизиологические факторы:

  1. Клинико–морфологические признаки.
  2. Характер течения недуга.

В зависимости от клинико-морфологических признаков врачами выделяются следующие разновидности функционального нарушения:

  • эндогенная;
  • экзогенная;
  • смешанная.

По характеру течения патологического процесса выделяют три типа болезни:

  1. Острую.
  2. Хроническую.
  3. Фульминантную.

Фульминантная разновидность патологии отличается молниеносным прогрессированием недуга. Клиническая картина патологического процесса в считанные дни переходит от начальной стадии в терминальную и 50% случаев приводит к летальному исходу.

Гепатологи выделяют несколько степеней печеночно клеточной недостаточности:

  • начальную;
  • выраженную или декомпенсированную;
  • терминальную дистрофическую;
  • печеночную кому.

Печеночная кома гепатологами делится на три этапа:

  1. Прекому.
  2. Угрожающую кому.
  3. Клинически выраженную кому.

При развитии заболевания, начиная со стадии печеночной комы, выявляется наличие выраженных признаков прогрессирования полиорганной недостаточности.

В организме пациента наблюдается нарушение в работе практически всех органов и их систем, что в большинстве случаев ведет к смертельному исходу.

Диагностика

Если состояние больного позволяет, то врач проводит физикальный осмотр со сбором личного анамнеза. Основополагающими факторами в данном случае являются результаты лабораторных и инструментальных методов диагностики.

Лабораторная часть исследований включает в себя:

  • общий анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • серологический анализ крови;
  • печеночные пробы;
  • анализ кала – общий и на скрытую кровь;
  • общий анализ мочи;
  • анализ крови на вирусные гепатиты;
  • тест на онкомаркеры (при необходимости).

Инструментальная диагностика включает в себя:

Диагностика
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ и МРТ;
  • радиоизотопное сканирование печени;
  • пункционная биопсия печени.

Аппарат для радиоизотопного сканирования

Кроме консультации гепатолога, понадобится осмотр специалистов из таких областей медицины, как гастроэнтерология, анестезиология (если пациент находится без сознания). Результаты клинических исследований будут основой для разработки дальнейших терапевтических мероприятий.

Причины

Непосредственная причина печеночной комы – это декомпенсация болезней печени, при которых нарушаются многие ее функции. Зачастую это хронические заболевания печени, хотя остро наступающие деструктивные нарушения тоже могут обернуться печеночной недостаточностью и комой. Чаще всего болезнями, провоцирующими развитие печеночной комы, могут быть следующие патологии:

Причины
  • ряд циррозов – первичный билиарный, вирусный, алкогольный, токсический, застойный;
  • различные формы гепатитов – вирусный, алкогольный, стеатогепатит (с отложением жировых частиц в печени), аутоиммунный, лекарственный;
  • разные виды гепатозов – поражений печени невоспалительного и неопухолевого характера, характеризующихся нарушением обмена в клетках печени. Чаше всего это пигментный, острый и хронический жировой, хронический холестатический (с застоем желчи) гепатоз, острая токсическая дистрофия печени;
  • злокачественные образования – гепатоцелюлярная карцинома, холангиокарцинома, гепатобластома, смешанный рак;

  • наследственные заболевания – гемохроматоз (отложение железа в клетках печени), болезнь Коновалова-Вильсона (накопление меди в тканях печени), синдром Жильбера (отложение в гепатоцитах пигмента липофусцина, который еще называют пигментом изнашивания).
Причины

В большинстве случаев печеночная кома наступает не просто на фоне таких заболеваний и ухудшения их течения – причиной становится так называемый срыв компенсации, провокатором которого, в свою очередь, могут стать:

Причины
  • желудочно-кишечное кровотечение (как хроническое, так и острое);
  • длительный алкогольный стаж;
  • разлитой перитонит (особенно гнойный);

  • септическое поражение организма;
  • анестезия с использованием препарата фторотана;
  • хроническая кишечная непроходимость из-за различных патологий толстого кишечника;
  • длительные тяжелые полостные операции под эндотрахеальным наркозом;
  • прием ряда лекарственных препаратов – чаще всего седативных (успокаивающих), наркотических и ненаркотических анальгетиков, противотуберкулезных препаратов всех трех классов эффективности, диуретиков (мочегонных).
Причины

Реже печеночная кома возникает на фоне так называемой фульминантной печеночной недостаточности – то есть, таковой, которая, в свою очередь может развиться внезапно, без предшествующего ей заболевания печени. Эта довольно редкая патология в основном возникает при таких заболеваниях и состояниях, как:

Причины
  • воздействие гепатотоксическими (то есть, прицельно влияющими именно на клетки печени) ядами – это может быть отравление несъедобными грибами, алкоголем (контрафактным или обычным, но в больших дозах), нитратами, пестицидами, промышленными ядами;
  • тяжело протекающие инфекционные заболевания – как неспецифические (грипп, парагрипп), так и специфические (туберкулез);
  • внутриоперационный шок – геморрагический (от потери большого количества крови), болевой.
Причины

В 17% всех клинических случаев причины возникновения печеночной комы остаются неизвестными.

Читайте также:  Повышенная эхогенность печени на УЗИ: что это значит и каковы причины

Заболевание у детей и у беременных

Острая печеночная недостаточность у детей встречается редко. Но такое состояние является более опасным, нежели для взрослых, поскольку клетки быстро погибают, первая помощь ребенку может просто не успеть оказаться. Диагностика проводится такими же методами, как и для взрослых, лечение тоже мало чем отличается.

При беременности орган испытывает двойную нагрузку, поэтому многие заболевания могут обостряться. Это сопровождается болезненными ощущениями справа живота, тошнотой, желтушностью кожных покровов. В данном случае лечением занимается только специалист.

Профилактика, прогноз и осложнения

Исход заболевания зависит от своевременности оказанной медицинской помощи, а также от причины, спровоцировавшей возникновение симптомов. Повреждение гепатоцитов во многих случаях носит обратимый характер. Исключение составляют такие патологии, как цирроз. Осложнения включают в себя нарушение функции почек и сердца, а также присоединение вторичной инфекции. При отсутствии лечения патология заканчивается смертью пациента.

Профилактика возникновения синдрома печеночно-клеточной недостаточности сводится к соблюдению принципов здорового образа жизни. Врачи советуют правильно питаться, отказаться от алкоголя и курения. Важным условием в предупреждении развития проблемы является своевременное лечение заболеваний, способных привести к активной гибели гепатоцитов.

Существует целый список рекомендаций относительно предупреждения поражений печени. Он включает в себя следующие принципы:

  1. Необходимо внимательно изучать инструкцию к принимаемым лекарственным средствам. Большинство медикаментов метаболизируются в гепатобилиарной системе, что делает ее наиболее уязвимой. Передозировки препаратов или слишком длительный их прием требует обращения к врачу. Доктору рекомендуется сообщать обо всех принимаемых средствах, даже тех, что отпускаются из аптек без рецептов.
  2. Решающее значение в ряде случаев имеет защищенный секс. Многим заболеваниям свойственно передаваться половым путем. Врачи рекомендуют использовать презервативы при контакте с новым партнером.
  3. От нескольких видов вирусного гепатита существуют прививки. Во многих странах данные вакцинации входят в обязательный перечень и проводятся бесплатно. Важно соблюдать схемы иммунизации, что особенно принципиально для пациентов, склонных к инфекционным болезням.
  4. Следует остерегаться совместного использования зубных щеток и бритв. Это связано с повышенным риском заражения патологиями, передающимися трансмиссивным путем. Контакт возбудителя с поврежденной кожей и слизистой может спровоцировать поражение печени в дальнейшем.
  5. Рекомендации предполагают также соблюдение мер личной безопасности при работе с аэрозолями. Эти соединения в ряде случаев обладают высокой степенью токсичности при попадании в дыхательные пути. Это особенно справедливо для акарицидов, инсектицидов и фунгицидов, а также для некоторых видов красок.

Степени патологии и их симптомы

Синдром делят на 4 стадии:

  • Первая. Ухудшается аппетит, наблюдается бессонница, упадок настроения.
  • Вторая. Симптомы более выражены. Люди жалуются на боль в голове, вертиго, приступы тошноты. Может случиться потеря сознания, больные отмечают частую сонливость. Присутствуют проблемы с речью, плохой запах изо рта.
  • Третья. Развиваются серьезные осложнения, опасные для жизни. Часто больные жалуются на чувство беспокойства, начинают бредить. Эти симптомы сопровождаются мощным болевым синдромом в правом боку.
  • Четвертая. Наступает печеночная кома, которая в большинстве ситуаций заканчивается летальным исходом.

Частые рвотные позывы и чувство тошноты не проходят долгое время. Выделяют следующие общие симптомы для всех стадий, которые помогут определить развитие заболевания:

  • сильная слабость;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • приступы тошноты и рвотные позывы;
  • галлюцинации.

Симптоматика

Тяжелая печеночная недостаточность будет включать в себя клинические картины следующих патологических процессов:

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома.
Читайте также:  Фосфоглив - комбинировное лекарственное средство

В стадии печеночно-клеточной недостаточности симптомы будут иметь следующий характер:

  • отечность ног и рук;
  • желтушность кожных покровов;
  • симптоматика геморрагического диатеза;
  • боли в животе;
  • асцит;
  • нарушения эндокринного характера.

Пожелтение кожи при печеночной недостаточности

Безусловно, такие клинические признаки развиваются постепенно.

Симптоматика

В целом симптомы печеночной недостаточности будут характеризоваться следующим образом:

  • боль и ощущение дискомфорта в области правого подреберья;
  • зуд кожных покровов;
  • потемнение мочи;
  • обесцвечивание каловых масс;
  • пожелтение кожи и склер;
  • снижение, извращение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • нарушение частотности опорожнения кишечника;
  • повышение температуры – чаще всего это субфебрилитет, но в некоторых случаях присутствуют высокие показатели (до 39 градусов);
  • слабость, нарастающее недомогание;
  • боль в суставах;
  • увеличение селезенки;
  • сосудистая звездочка по телу;
  • одышка, поверхностное дыхание;
  • повышение артериального давления, головокружение;
  • внутренние кровотечения.

Кроме этого, будут присутствовать признаки нарушения работы центральной нервной системы:

  • вялость, апатичное настроение;
  • головокружение;
  • спутанность и потеря сознания;
  • головные боли без видимой на то причины;
  • снижение концентрации внимания, ухудшение памяти;
  • повышенная возбудимость;
  • приступы агрессии, резкие перепады настроения;
  • нарушение координации движений;
  • бредовое состояние;
  • повышенный уровень тревожности, панические атаки без видимой на то причины.

Признаки печеночной недостаточности могут проявляться не сразу, а спустя два месяца после начала патогенеза. Кроме специфической клинической картины, может проявляться симптоматика острой сердечной недостаточности, легочной недостаточности, пареза кишечника. Именно потому, что такого рода патологический процесс протекает в тяжелой форме, высока вероятность летального исхода.

Хроническая почечная недостаточность развивается медленно – переход от одной стадии к другой может длиться месяцами, а в некоторых случаях даже годами, поэтому очень важно своевременно обратиться к врачу, даже если симптомы не вызывают особенного беспокойства.

Профилактика и прогноз

Для того, чтобы сохранить мозг здоровым:

  • Контролируйте развитие цирроза.
  • Найдите врача, которому доверяете, выполняйте рекомендации.
  • Соблюдайте диету № 5.
  • Не допускайте прием алкоголя, даже в праздничные дни.
  • Внимательно изучайте инструкцию к лекарственным препаратам. Проверяйте наличие противопоказаний пациентам с больной печенью.

Прогноз зависит от стадии болезни. На последней стадии цирроза развивается острая энцефалопатия, при которой кома наступает уже через несколько дней. На 1 – 2 стадии, осложнение, даже если появляется, поддается полному излечению.

Прогнозом и профилактикой энцефалопатии при циррозе занимается гепатолог, невропатолог. Многое зависит от самого больного. Заботливое отношение к себе, внимание к проявлению симптомов помогут не допустить развитие осложнений.

В школе детей учат наукам, правилам поведения. Мало кто говорит им необходимости следить за здоровьем печени. Не только гепатиты, алкоголь провоцируют цирроз, печеночную энцефалопатию. Популярные белковые диеты, бесконтрольный прием оральных контрацептивов, обезболивающих препаратов, неумелое использование химических средств, приводят к развитию патологии.

Задумывайтесь над последствиями своих действий, изучайте инструкцию к медикаментам, состав на упаковках с продуктами, регулярно сдавайте анализы. Организм ответит благодарностью, сохранит ясность мыслей, способность вести активный образ жизни до старости.

Печеночная энцефалопатия (далее ПЭ) – это психоневрологическое расстройство, развивающееся на фоне печеночной недостаточности любого происхождения. Энцефалопатия печени осложняет протекание терминальных стадий болезней печени. Это патологическое состояние потенциально обратимо, но в то же время оно может привести к коме и стать причиной смерти человека.

Откуда пришла беда?

Причины острой печеночной недостаточности — чаще всего гепатиты. Привести к таким последствиям могут формы А, В, Д, Е. Еще один фактор – заражение вирусами. Привести к ОПН могут цитомегаловирус, парамиксовирус, возбудители геморрагической лихорадки и некоторые другие патологические формы жизни.

Известны случаи, когда ОПН наблюдалась на фоне лекарственной терапии. Чаще всего причина – прием парацетамола. Из медицинской статистики известно, что именно это лекарственное средство с большей степенью вероятности, нежели любые другие, провоцирует признаки печеночной недостаточности. Несколько реже они наблюдаются при употреблении препаратов, основанных на сульфаниламидах, а также статинов. Есть риск нарушения работы печени при употреблении средств, содержащих галотан, фенитоин, изониазид. На практике встречались ситуации, когда ОПН развивалась на фоне употребления некоторых китайских трав. Потенциально спровоцировать такие последствия могут самые разные растительные препараты.