Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит — заболевание печени с образованием стриктур и дилатацией желчевыводящих путей с последующим холестазом.

Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холан­гита (ПСХ) неизвестна. При ПСХ все части били­арного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, при­водящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу [12, 38].Вовлечение различ­ных участков жёлчевыводящих путей неодинако­вое. Заболевание может ограничиваться внутри- или внепеченочными жёлчными протоками. Со време­нем междольковые, септальные и сегментарные жёл­чные протоки замещаются фиброзными тяжами. Вовлечение мельчайших протоков портальных трак­тов (зоны 1)называютперихолангитом [73]либо ПСХ мелких протоков [б].

Диагностические критерии —генерализованные четкообразные изменения и стеноз жёлчных пу­тей при холангиографии. Необходимо исключить рак жёлчных протоков, обычно путём динамичес­кого наблюдения. Специфических методов диаг­ностики не существует.

Таблица 15-1. Типы склерозирующего холангита

Симптоматика

Симптомы первичного склерозирующего холангита следующие:

  • желтый оттенок кожи и белков глаз;
  • сильные боли в области правого подреберья;
  • лихорадка;
  • утомляемость, частые недомогания;
  • резкое снижение веса;
  • сильный зуд без видимых причин.
Симптоматика

Первичный склерозирующий холангит на ранней стадии никак не проявляет себя, симптомы его нарастают постепенно. На первых этапах патологию можно заметить только путем скрининга крови. О процессах в организме сообщает повышение g-глутамилтранспетиазы и щелочной фосфатазы. Иногда сывороточная трансаминаза проявляет повышенную активность. Самостоятельно на этом этапе обнаружить ПСХ невозможно.

Диагностировать эту патологию крайне сложно, так как больные обращаются за квалифицированной помощью только на стадии появления сопутствующих патологий: цирроза печени или портальной гипертензии. Из-за этого первичный склерозирующий холангит имеет смазанную симптоматику. Он может сопровождаться панкреатитом, а при вторичном желчном застое появляются признаки холедохолитиаза. Некоторые сопутствующие патологии не только смазывают общую картину заболевания, но и становятся причиной рака.

Этиология и патогенез

Бактериальный холангит

Этиология

Спектр возбудителей бактериальной инфекции при холангите соответствует спектру кишечной микрофлоры (Escherichia coli, Proteus vulgaris, Enterococcus). При гнойном холангите более чем у 90% больных в желчи выявляют несколько возбудителей одновременно и, кроме того, регистрируют положительные результаты посева крови на стерильность.

Этиология и патогенез

Патогенез

Микроорганизмы могут попадать в желчные протоки в результате нарушения функции дуоденального соска (состояние после проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, ЭРХПГ) или могут заноситься в желчные протоки гематогенным или лимфогенным путем.

(ПСХ)

Этиопатогенез ПСХ неизвестен. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают токсины, инфекционные агенты и иммунные нарушения. У больных ПСХ обнаружено избыточное отложение меди в ткани печени. Однако хелатирующая терапия у данных пациентов оказалась малоэффективной, что указывает на вторичный характер перегрузки медью (в частности это характерно для больных первичным билиарным циррозом). Эпителий внутрипеченочных желчных протоков поражают цитомегаловирус и реовирус 3-го типа, но вероятность обнаружения этих вирусов у всех больных ПСХ остается гипотетичной. На возможность генетической предрасположенности к болезни указывает высокая частота возникновения различных аутоиммунных нарушений (в том числе печени — аутоиммунный перекрестный синдром) у больных ПСХ. Локусы HLA-B8 и HLA-DR3, которые часто определяют у больных аутоиммунными заболеваниями, также обнаружены и у пациентов с ПСХ. При ПСХ в повреждении желчных протоков активно участвуют Т-лимфоциты и иммуноопосредованные механизмы, действие которых проявляется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, скоплением эозинофилов и облитерирующим флебитом .

Патогенез дуктопении и хoлестаза при ПСХ:

Снижение секреции в результате воздействия провоспалительных цитокинов;

Этиология и патогенез

Нарушение экспрессии и функциональной активности молекул-переносчиков;

Блокада проходимости желчных протоков в результате хронического воспаления и фиброза;

Задержка желчных кислот и активация апоптозаАпоптоз — запрограммированная смерть клетки при помощи внутренних механизмов.

Первичный билиарный холангит: причины, симптомы, лечение

С таким заболеванием, как первичный билиарный холангит, сталкиваться приходится нечасто. Тем не менее, патология опасная и оставлять без внимания какие-либо признаки, даже косвенно указывающие на нее, не стоит.

Общее представление о заболевании

Билиарный холангит – идиопатическое заболевание печени, с которым сталкиваются взрослые пациенты, преимущественно женщины среднего возраста, у детей подобный диагноз ставится в исключительно редких случаях. Характеризуется воспалительными процессами, развивающимися во внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоках. Отмечается развитие диффузных воспалительных и фиброзных изменений во всем билиарном дереве.

Самостоятельно такая патология практически никогда не возникает, а появляется на фоне отклонений в работе желчного пузыря. Часто заболевание встречается параллельно с кистами или раком общего желчного протока.

Читайте также:  Алиментарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение и прогноз

Коварный недуг требует адекватного лечения. В случае отсутствия такового, заболевание может закончиться серьезными осложнениями в виде печеночной недостаточности и даже летального исхода.

Причины, провоцирующие недуг

Говорить об основной причине, вызывающей появление подобной проблемы, сложно, она до сих пор точно не установлена. Тем не менее, существуют разные предположения относительно природы заболевания.

Первичный билиарный холангит: причины, симптомы, лечение
  1. К одной из основных причин, предположительно провоцирующих развитие этой болезни, относят камни, образовавшиеся в районе желчных протоков (подробнее о желчнокаменной болезни можно прочитать здесь). Особое место занимает этиологический фактор, к разряду которого следует отнести ятрогении, тела инородного плана, кисты, паразитные явления.
  2. Застоявшаяся желчь, которая образуется во время дискинезии желчного пузыря, и присутствие инфекции — важные условия, способные повлиять на специфику развития патологии.
  3. Не исключено, что привести к недугу может наличие доброкачественных образований, таких как полипы.
  4. Патология бывает спровоцирована и тем, что содержимое тонкокишечного отдела попадает в желчевыводящие пути, а также осложнениями, развившимися после оперативного вмешательства на желчные протоки.

Симптомы билиарного холангита

Первичный билиарный холангит относится к разряду  патологий, характеризующихся деструкцией желчных протоков. В самом начале развития недуга признаки не проявляются, в чем и кроется главная опасность. Болезнь может закончиться почечной комой.

Именно поэтому очень важно прислушиваться к своему организму и если появился определенный дискомфорт или ряд иных признаков в виде тупых болей в районе правого бока, чувства распирания в желудке, появления слабости, утомляемости, легкой желтушности слизистых оболочек, необходимо обратиться за консультацией в поликлиннику.

В пожилом возрасте у пациентов билиарный холангит может протекать с лихорадкой и болью.

Не исключено сопровождение первичного билиарного холангита и разного рода осложнениями – сепсисом, перитонитом, билиарным циррозом печени, абсцессами печени.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный склерозирующий холангит:

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Первичного склерозирующего холангита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Лечение склерозирующего первичного холангита

  • Поддерживающая терапия.
  • Дилатация крупных структур при ЭРХПГ.

Пи возвратном бактериальном холангите или осложнениях финальной стадии болезни трансплантация бессимптомном течении болезни требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, лабораторные тесты с частотой 2 раза в год). При хроническом холестазе и циррозе печени требуется поддерживающая терапия. При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики и, если требуется, лечебная ЭРХПГ Если единичные стриктуры становятся причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то выполняется ЭРХПГ со стентированием и обязательной браш-биопсией для исключения опухоли.

Читайте также:  Гемангиома печени на УЗИ: что это такое, разновидности и их признаки

Трансплантация печени — единственный метод лечения, который может изменить жизненный прогноз пациентов. Рациональными показаниями к операции служат бактериальный холангит или осложнения финальной стадии болезни (например, резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровотечения).

Применение урсодезоксихолевой кислоты в традиционной дозировке улучшает показатели функциональных печеночных проб, но не оказывает эффекта на симптомы, гистологическую картину и выживаемость.

Проводят дилатацию ± стентирование основных стриктур внепеченочных желчных протоков.

Антибиотики (например, ципрофлоксацин) назначают при установленном холангите, они не имеют значения в профилактике (за исключением ЭРХПГ).

Терапию зуда начинают с холестирамина (4 г/сут) либо рифампицина 150 мг 2 раза в сутки.

При гиповитаминозе A, D, Е, К проводят его коррекцию.

В течение 5 лет в 20% случаев заболевание рецидивирует. Холангиокарцинома в большинстве центров становится абсолютным противопоказанием к трансплантации.

Диагностика

Основу диагностики любого холангита составляет изучение клинических симптомов заболевания.

Бактериальный холангит

1. УЗИ . При остром холангите часто выявляются: утолщение стенок желчевыводящих протоков, повышение их эхогенности, наличие пузырьков газа в желчных протоках, иногда некоторое расширение протоков и неотчетливая визуализация просвета. Холангит достаточно часто может приводить к развитию острого холецистита или развиваться параллельно с ним. После клинического выздоровления от холангита в эхографической картине печени могут выявляться множественные гиперэхогенные точечные и мелкоочаговые включения в паренхимеПаренхима — совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.

Диагностика

Описторхоз — гельминтоз из группы трематодозов, вызываемый кошачьей двуусткой (Opisthorchis felineus) или беличьей двуусткой (Opisthorchis viverrini); проявляется в ранней фазе явлениями холангита, панкреатита и аллергии; заражение человека происходит при употреблении в пищу инвазированной рыбы

2. Компьютерная томография также позволяет увидеть расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков.

3. При подозрении на обструкцию жёлчных ходов выполняют ЭРХПГЭРХПГ — эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография .

Первичный склерозирующий холангит

1. ЭPХПГ — метод выбора, также с успехом может быть использована чреспеченочная холангиография. Диагностический критерий — выявление участков неравномерного сужения и расширения (четкообразность) внутри- и внепеченочных желчных путей.

Диагностика

2. УЗИ выявляет утолщение стенок желчных протоков и признаки портальной гипертензииПортальная гипертензия — венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.

3. Компьютерная томография позволяет визуализировать минимально расширенные участки на протяжении желчных протоков.

Первичный склерозирующий холангит, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит относится к достаточно редким заболеваниям желчевыводящей системы. Медицинская статистика говорит о частоте поражения до четырех случаев на 100 тысяч населения.

Суть заболевания заключается в неясном воспалительном процессе в мелких печеночных протоках, по которым синтезированная желчь стекает в желчный пузырь, и крупного протока, доставляющего желчь в двенадцатиперстную кишку.

При этом наступает склерозирование всех протоков и желчного пузыря, перекрываются и деформируются пути движения желчи. Возникший застой поражает межклеточное пространство в печени. Это приводит к билиарному циррозу (тяжелое необратимое заболевание печени, исходящее из желчных путей).

Мужчины болеют склерозирующим холангитом в два раза чаще женщин. До 70% больных — это молодые мужчины в сорокалетнем возрасте.

Причины

Точные причины склерозирующего холангита до настоящего времени не установлены. Современные ученые различают: первичный склерозирующий холангит и вторичный.

В развитии первичного процесса главными факторами считают:

  • аллергию на собственную желчь (аутоаллергия);
  • наследственную предрасположенность.

При вторичном склерозирующем холангите на первое место выходят симптомы различных заболеваний, способных привести к склерозированию органов (замещению плотной соединительной тканью или рубцеванию), когда желчевыводящие пути поражаются в комплексе с щитовидной железой, средостением, забрюшинным пространством.

Склерозирующий холангит обнаружен при СПИДе. Этот вариант считается свидетельством патологии особых клеток иммунитета.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит начинается незаметно и постепенно, начальные симптомы схожи с другими заболеваниями.

  • Слабость, повышенная утомляемость беспокоит до 70% пациентов.
  • Почти столько же приходят к разным врачам с жалобой на зуд кожи.
  • У половины больных возникает желтуха и боли в подреберье справа.
  • Различные лихорадочные состояния.

Частым сочетанием склерозирующего холангита являются воспалительные болезни кишечника, сопровождающиеся характерными симптомами: поносом с примесью крови, болями вокруг пупка. В этом случае не возникает желтуха.

  Что представляет собой острый холангит?

Отмечено также одновременное течение болезни с хроническим панкреатитом, гломерулонефритом, сахарным диабетом. У ¼ заболевших первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно.

Диагностика

При осмотре пациента врач обнаруживает симптом желтушности кожи и склер, следы расчесов, ксантомы (плотные узелковые желтые образования на коже верхних век, на руках), пальпируются увеличенная печень и селезенка.

Читайте также:  ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ МУМИЁ АЛТАЙСКОЕ ОЧИЩЕННОЕ ГУСТОЕ

Для длительного течения заболевания характерно снижение содержания кальция в крови, что проявляется явлениями остеопороза (размягчения костной ткани) и переломами костей. Общее нарушение функции печени в первую очередь вызывает витаминный дефицит.

  • Случаи быстрого ухудшения состояния связаны с осложнением первичного склерозирующего холангита острым холециститом (присоединение инфекции), желчнокаменной болезнью, возникновением опухоли желчевыводящих путей.
  • В общем анализе крови обнаруживается рост эозинофилов, клеток, указывающих на аллергический настрой организма.
  • Специфические антитела при обследовании у иммунолога определяются очень редко.
  • При проведении биохимического исследования крови обнаруживаются резко нарушенные печеночные пробы:
  • Аминотрансферазы повышены в пять раз;
  • Рост билирубина, холестерина;
  • Наиболее показательным считают уровень фермента щелочной фосфатазы;
  • Характерен значительный рост в крови содержания меди. В поздних стадиях медь обнаруживается и к моче.

На холангиографии (рентгеновское исследование с применением контрастного вещества) на снимках видны извитые суженные желчные протоки с мешотчатыми образованиями, перетяжки.

Биопсия печени позволяет подтвердить окончательный диагноз.

Лечение

Для задержки развития процесса необходимо в лечении предусмотреть обязательные направления.

Необходимо попытаться справиться с нарушениями обмена веществ, вызванными застоем желчи. Для этого в диете ограничивают животные жиры (не более 40 г в сутки). Добавляют к лечению препараты кальция, большие дозы витаминов в инъекциях. Чтобы уменьшить кожный зуд назначают седативные и снотворные средства.

С целью предотвращения осложнений проводят курсы лечения антибиотиками.

Для расширения склерозированных желчных протоков с помощью эндоскопа вводят пластиковые дилататоры, устанавливают протезы. Часть пациентов обязательно подвергается хирургическому удалению камней в пузыре и протоках.

  Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП)

При развитии цирроза печени с явлениями печеночной недостаточности, асцитом, кровотечение из расширенных вен пищевода, мозговыми симптомами единственным способом лечения может быть пересадка печени.

В настоящее время трансплантация проводится в более ранние сроки. Заболевание остается малоизученным.

Прогноз для жизни

Прогноз при холангите разный.

При катаральной форме холангита он удовлетворительный, при гнойной, дифтеритической и некротической формах – более серьезный: в этом случае исход может быть благоприятным для пациента только в случае выверенных назначений и скрупулезно придерживаемого лечения. Если воспаление желчевыводящих путей проходит с осложнениями, то прогноз является неудовлетворительным. Особенно это констатируется при таких болезнях, как:

  • образование абсцессов в желчных путях;
  • цирроз печени;
  • печеночно-почечная недостаточность;
  • септическое поражение организма.

Хронический холангит – воспалительное заболевание желчных путей (как внутри-, так и внепеченочных протоков), характеризующееся длительным рецидивирующим течением и приводящее к холестазу. Основные клинические признаки – сочетание боли в области печени, высокой лихорадки, озноба и желтухи. Диагноз устанавливается на основании ультрасонографии поджелудочной железы и желчных путей, ретроградной холангиопанкреатографии, компьютерной томографии желчевыводящих путей, биохимического и общего анализа крови. Лечение комбинированное: консервативная антибактериальная терапия, обезболивание, дезинтоксикация, хирургическая декомпрессия желчных путей.

Симптоматика

У взрослых и детей раннего возраста холангит развивается по-разному. Взрослые пациенты редко жалуются на боль в острой стадии. Первичная симптоматика у них слабо выражена, но при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует, переходя в гнойную осложненную форму, с обширными внутренними воспалениями, чреватыми общим сепсисом.

У детей острая форма холангита практически не встречается. Чаще всего он начинается после присоединения вторичной стрептококковой инфекции. Признаки болезни неспецифичны, симптомы во многом совпадают с другими заболеваниями ЖКТ, поэтому при их возникновении следует обратиться к врачу, который проведет дифференциальную диагностику, на основании чего и будет составлена эффективная схема лечения.

О развитии острого холангита свидетельствуют следующие признаки:

  • боль в правом подреберье ноющего характера, иррадирующая в плечевой сустав или в область лопатки;
  • повышение температуры, сопровождающееся ознобом и интенсивным потоотделением;
  • приступы тошноты, доходящие до рвоты;
  • желтуха с присоединением сильного кожного зуда.
Симптоматика

При отсутствии адекватных мер по лечению острого холангита патология переходит в хроническую форму, для которой характерны следующие проявления:

  • снижение работоспособности, постоянная слабость;
  • гиперемированная и зудящая кожа (чаще всего на ладонях);
  • повышение температуры тела вне простудных заболеваний;
  • утолщение дистальных (ногтевых) фаланг пальцев.

В детском возрасте холангит приводит к потере массы тела, поскольку ребенка постоянно тошнит и он отказывается от приема пищи. Интоксикация, вызываемая деятельностью микроорганизмов и продуктами распада, образующимися при обширном гнойном воспалении, ведет к развитию анемического состояния. Кожа у заболевшего бледная, склеры окрашены в желтый цвет. Ребенок может жаловаться на постоянные головные боли. Если на этой стадии холангита не заняться лечением, прогресс болезни может привести к замедлению физического развития.