Коровье бешенство или болезнь Крейтцфельдта Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это довольно редкое заболевание дегенеративного характера, которое опасно своим быстротечным развитием и клиническими симптомами, ярко проявляющими себя уже на первичных стадиях. Заболевание может привести к таким последствиям, как слабоумие, поражение мозжечка, нарушение зрения или слепота. Как правило, болезнь Крейтцфельдта-Якоба заканчивается летальным исходом.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Единой первопричины заболевания медицине пока не удалось установить, тем не менее, исходя из классификации заражения болезнью, можно выделить несколько главных факторов, которые способны спровоцировать появление белка приона:

  1. возрастная составляющая. Несмотря на значительное “омоложение” болезни в последние годы, медицина по-прежнему склонна полагать, что возрастные изменения после 60 лет являются одним из основополагающих факторов риска для дегенеративных заболеваний головного мозга;
  2. наследственная предрасположенность. Как уже выяснилось, наследственность является причиной БКЯ в 15% случаев, причем это максимальный показатель. Дело в том, что при передаче генов от родителей к ребенку они могут передать ему и мутирующий ген, который может проявить себя немного погодя;
  3. зараженный материал. Использование зараженных инструментов при операции на головном мозге, через кровь частичками патогенного приона, поедание или работа с испорченной говядиной – это возможные риски заболевания БКЯ для человека, которые, увы, он контролировать не может;
  4. введение в организм некоторых гормональных препаратов, имеющих животное происхождение.
Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

При возникновении патологического белка приона в головном мозге часто страдает кора мозга и мозжечок. Также наблюдается потеря нейронов, патологические изменения во всей нервной системе, которые ведут к потере некоторых функций организма. При всем этом отсутствуют всякие воспалительные реакции со стороны ЦНС на развитие разрушительных процессов.

Какие формы БКЯ различают

Классификация этой болезни состоит из 4 основных видов, каждый из которых имеет свой путь заражения, симптоматику и инкубационный период.

Спонтанная

Ориентируясь на прионную теорию, спонтанная форма БКЯ возникает в мозгу человека, не имея на то никакой внешней причины. В группе риска 50-летние люди. Но вероятность пострадать от нее всего пару случаев на миллион. Первые признаки — это краткие провалы в памяти, перепады настроения, потеря интереса ко всему.

Читайте также:  Муж не хочет близости с женой: причины и способы решения

Больному неважны любые действия, которые человек делает каждодневно. Заканчивается потерей зрения, галлюцинациями, замедленной речью и позже летальным исходом.

Имеет ряд характеристик:

  • у 45% больных наблюдается сбой когнитивных функций и мозжечковые нарушения, и только у 20% их тандем;
  • симптоматика основывается на расстройстве поведения, сбое в высших корковых функциях, снижении зрения и слепоте, мозжечковой дисфункции и т. п.;
  • припадки эпилептического плана: как обычные, так и при тактильном контакте;
  • терминальная стадия проходит с выраженными когнитивными расстройствами;
  • смерть через 7-9 месяцев после первых признаков патологии.

РЕКОМЕНДУЕМ ПОСМОТРЕТЬ: Что такое ирритация коры головного мозга

Наследственная

Передается на генном уровне, в семьях, где есть повреждение гена прионового протеина. Именно он легче всего трансформируется в патогенный белок. Имеет симптоматику и течение, аналогичное классической форме БКЯ.

Какие формы БКЯ различают

Ятрогенная

Источник этой формы болезни — непреднамеренное внесение прионов пациенту при хирургическом вмешательстве, приеме некоторых лекарственных препаратов. В некоторых случаях это мозговые оболочки, которые берутся от мертвого донора для закрытия ран на мозге у живых людей.

На сегодняшний день заражение по этому источнику устранено, иногда фиксируют единичные случаи в слаборазвитых странах. Клиническая картина и течение такое же, как и классической БКЯ.

Новый вариант

Коровье бешенство у людей по этой форме впервые диагностировали у англичан в 1995 году и пострадали от нее около 100 человек. Заражение произошло через употребление в пищу мясной продукции, в которую попали прионы бешеных животных. Другими причинами болезнь не может вызываться. Поражает она не только пожилых людей, но и молодых. У них начало недуга сопровождается серьезными изменениями в личности.

Например, они забрасывают ежедневные дела, избегают любимых и близких людей, погружаются в депрессию. Позже худеют и имеют нарушения в координации. Ближе к финалу больные не могут соблюдать гигиенические меры, кушать без чужой помощи. Все жизненные функции подавлены, и наступает летальный исход.

Важно! Модифицированные белки в этой форме БКЯ отличаются от классической болезни, т. к. слабоумие отдаленное, и человек не осознает своего состояния.

Читайте также:  Как эффективно спланировать свой день

Диагностические мероприятия

Заболевание должно предполагаться во всех случаях деменций с быстрым прогрессированием   в течение нескольких месяцев или лет, которые сопровождаются наличием множественных неврологических симптомов.

Квалифицированные специалисты могут предположить вероятность БКЯ, основываясь на данных семейного анамнеза, неврологических признаках, а также основываясь на результатах нескольких параклинических способов диагностики:

  • результат тестирования когнитивных функций (меньше 24 баллов по шкале MMSE);
  • МРТ;
  • Позитронно-эмиссионная томография;
  • Люмбальная пункция (анализ ликвора- анализ давления, цитоз, уровень сахара, наличие криптококкового антигена, вирусных агентов и бактериальных культур. Важный диагностический критерий –  уровень маркера в ликворе;
  • прижизненная биопсия мозга (при наличии проинформированного согласия опекунов, родственников или в случае, если пациент недееспособен);
  • гистологическое и морфологическое исследование тканей головного мозга (подкорковых ядер, коры) при посмертной диагностике (аутопсии).

Диагностика основывается на лабораторных и инструментальных методах изучения.

Прежде всего пациент идет на магнитно-резонансную томографию мозга, которая помогает выявить поврежденные участки головного мозга. Часто проводят электроэнцефалограмму.

Также проводят тесты на когнитивные функции (высшая мозговая деятельность — например речь, счет, мышление и т.д.). Иногда для уточнения берут люмбальную пункцию или делают биопсию мозга.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь вызывается инфекционным белком в мозге, называемым прионом.

Роль белков в мозге

Белки — это молекулы, состоящие из аминокислот, помогающие клеткам нашего организма функционировать.

Белки начинаются как цепочка аминокислот, которые затем складываются в трехмерную форму. Такое “складывание белка” (фолдинг белка) позволяет им выполнять полезные функции в наших клетках.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Прионные белки (которые не являются теми же самыми инфекционными прионами, которые вызывают БЯК, т.е. нормальные прионные белки) — это тип белков, встречающихся в мозгу и некоторых других тканях нервной системы. Точная роль прионных белков в мозгу неизвестна, но считается, что они могут иметь какое-то отношение к долгосрочной памяти.

Когда складывание белка идет не правильно

Иногда ошибки происходят во время фолдинга белка, в результате прионный белок не может быть использован организмом. Эти неправильно уложенные прионные белки обычно перерабатываются организмом, но иногда они могут накапливаться, что может вызвать проблемы, такие как болезнь Альцгеймера.

Читайте также:  Как перевоспитать мужа-эгоиста: советы психолога

Прионы — это неправильно свернутые прионные белки, которые проникают в клетки мозга и также приводят к неправильному складыванию нормальных белков. Это приводит клетки мозга к смерти, высвобождая больше прионов, заражая другие клетки головного мозга.

В конце концов, кластеры клеток головного мозга погибают и заменяются отложениями прионов, называемыми бляшками. Эти бляшки производят небольшие отверстия в мозге, придавая ему губчатый вид. Повреждение головного мозга вызывает умственные и физические нарушения и возможную смерть, связанную с болезнью.

Прионы могут жить в нервной ткани (в головном или спинном мозге), в течение очень долгого времени, даже после смерти человека или животного.

Спорадическая (классическая) форма

Спорадическая БЯК (sCJD) является наиболее распространенным типом болезни, хотя все еще очень редко. Неизвестно, что вызывает sCJD, но она может быть связано с тем, что нормальный белок самопроизвольно превращается в прион или нормальный ген самопроизвольно превращается в дефектный ген, продуцирующий прионы. sCJD обычно поражает людей старше 40 лет.

Новый вариант

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Существуют явные доказательства того, что новый вариант БЯК (vCJD) вызван тем же штаммом прионов, что и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (также известная как коровье бешенство).

Исследование правительства Великобритании в 2000 году пришло к выводу, что прион распространялся через крупный рогатый скот, которого кормили мясокостной смесью, содержащей следы зараженного мозга или спинного мозга. Затем прион оказался в переработанных мясных продуктах, таких как бифбургеры, и вошел в пищевую цепь человека.

Ятрогенная форма

Ятрогенная форма болезни является результатом передачи инфекции от человека с БЯК посредством медицинского или хирургического лечения.

Большинство ятрогенных случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба (1CJD) произошло при использовании гормона роста человека, который использовался для лечения детей с ограниченным ростом. Между 1958 и 1985 годами тысячи детей лечились гормоном, который в то время был извлечен из гипофиза (железа, находящегося у основания черепа) человеческих трупов. У крошечного меньшинства этих детей развился БЯК, поскольку полученные ими гормоны были взяты из желез, инфицированных людей.